Стандарт медицинской помощи больным врожденными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов

1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Категория пациента: дети, взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код диагноза по МКБ-10: E25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации № 763 от 06.12.2005

1.1. ДИАГНОСТИКА

Код услуги Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
А01.22.001Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии11
А01.22.002Визуальное исследование в эндокринологии11
А01.22.003Пальпация в эндокринологии11
А02.01.001Измерение массы тела11
А02.03.005Измерение роста11
А02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях11
А02.10.002Измерение частоты сердцебиения11
А01.31.010Визуальный осмотр общетерапевтический11
А01.31.011Пальпация общетерапевтическая11
А01.31.012Аускультация общетерапевтическая11
А01.31.016Перкуссия общетерапевтическая11
А02.12.001Исследование пульса11
А04.31.003Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства11
А04.20.001Ультразвуковое исследование матки и придатков0,51
А04.21.002Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)0,31
А11.12.009Взятие крови из периферической вены15
А12.05.013Исследование хромосомного аппарата (кариотип)0,61
А09.05.031Исследование уровня калия в крови12
А09.05.030Исследование уровня натрия в крови12
А09.05.034Исследование уровня хлоридов в крови12
А09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови12
А11.02.002Внутримышечное введение лекарственных средств0,251
А11.12.003Внутривенное введение лекарственных средств0,251
А11.12.002Катетеризация кубитальных и других переферических вен0,251
А09.05.144Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови14
А09.05.079Исследование уровня общего тестостерона в крови14
А09.05.067Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови11
А09.05.125Исследование уровня ренина в крови11
А09.05.140Исследование уровня общего кортизола в крови13
А09.05.154Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови13
А09.05.146Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови0,13
А09.05.144Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови13
А09.05.069Исследование уровня альдостерона в крови0,11
А09.05.145Исследование уровня 17-гидроксипрегненалона в крови0,13
А12.22.001Реакция на стимуляцию адренокортикотропином0,251
А09.05.151Исследование уровня андростендиона в крови0,83
А09.05.163Исследование уровня эстрона в крови0,11
А09.05.137Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови0,33
А09.05.136Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови0,33
А09.05.159Исследование уровня общего эстрадиола в крови0,11
А09.05.092Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови0,11
А06.03.038Рентгенография кисти руки11
В01.006.01Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный11
B01.001.01Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный0,51
В01.053.01Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный0,21
А12.05.059Идентификация генов11
к началу документа

МЕДИКАМЕНТЫ

Фармакотерапевтическая группа Анатомо - терапевтическо - химическая классификация Международное непатентованное наименование Частота назначения Ориентировочная дневная доза Эквивалентная курсовая доза
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему1  
 Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны1  
  Трипторелин0,010,1мг0,1мг
  Бусерелин0,010,3мг0,3мг
  Тетракозактид1250мг250мг
к началу документа

2. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Категория пациента: дети, взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код диагноза по МКБ-10: E25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 14 ДНЕЙ

Код услуги Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
А01.22.001Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии118
А01.22.002Визуальное исследование в эндокринологии118
А01.22.003Пальпация в эндокринологии118
А02.01.001Измерение массы тела12
А02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях118
А02.10.002Измерение частоты сердцебиения118
А02.12.001Исследование пульса118
А02.31.001Термометрия общая128
А25.22.001Назначение лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции114
А25.22.002Назначение диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции114
А25.22.003Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболевании желез внутренней секреции114
А11.05.001Взятие крови из пальца12
А11.12.002Катетеризация кубитальных и других переферических вен0,32
А14.12.001Уход за сосудистым катетером0,34
А09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови12
А08.05.004Исследование уровня лейкоцитов в крови12
А08.05.006Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)12
А09.05.003Исследование уровня общего гемоглобина в крови12
А12.05.001Исследование оседания эритроцитов12
А08.05.003Исследование уровня эритроцитов в крови12
А08.05.005Исследование уровня тромбоцитов в крови12
А09.05.002Оценка гематокрита12
А09.28.001Исследование осадка мочи11
А09.28.003Определение белка в моче11
А09.28.017Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)11
А09.28.022Определение объема мочи11
А09.28.023Определение удельного веса (относительной плотности) мочи11
А04.05.037Исследование pH крови0,34
А12.05.026Исследование уровня кислорода крови0,34
А12.05.033Исследование уровня углекислого газа в крови0,34
А11.12.009Взятие крови из периферической вены13
А09.05.125Исследование уровня ренина в крови11
А09.05.144Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови11
А09.05.079Исследование уровня общего тестостерона в крови11
А09.05.030Исследование уровня натрия в крови13
А09.05.034Исследование уровня хлоридов в крови13
А09.05.031Исследование уровня калия в крови13
А09.05.026Исследование уровня холестерина в крови11
А09.05.027Исследование уровня липопротеидов крови11
А09.05.020Исследование уровня креатинина в крови11
А09.05.017Исследование уровня мочевины в крови11
А09.05.041Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови11
А09.05.042Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови11
А09.05.021Исследование уровня общего билирубина в крови11
А09.05.025Исследование уровня триглицеридов в крови11
А09.05.212Исследование уровня ионизированного кальция в крови11
А09.05.033Исследование уровня неорганического фосфора в крови11
А05.10.001Регистрация электрокардиограммы12
А05.10.007Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных12
А11.12.003Внутривенное введение лекарственных средств0,312
А11.02.002Внутримышечное введение лекарственных средств0,312
к началу документа

МЕДИКАМЕНТЫ

Фармакотерапевтическая группа Анатомо - терапевтическо - химическая классификация Международное непатентованное наименование Частота назначения Ориентировочная дневная доза Эквивалентная курсовая доза
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему1  
 Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны1  
  Гидрокортизон0,840мг560мг
  Преднизолон0,310мг140мг
  Дексаметазон0,10,5мг7мг
  Флудрокортизон0,80,1мг1,4мг
  Флутамид0,05500мг7000мг
  Ципротерона0,05100мг1400мг
  Трипторелин0,13,75мг3,75мг
  Соматропин0,010,825мг11,55мг
 Андрогены0,05  
  Тестостерон (смесь эфиров)1250мг250мг
 Эстрогены0,05  
  Эстрадиол12мг28мг
 Гестагены0,1  
  Дидрогестерон110мг140мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания0,3  
 Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия1  
  Натрия хлорид1400мл1200мл
Средства, влияющие на кровь0,3  
 Препараты плазмы1  
  Декстроза1250мл750мл
к началу документа

3. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Категория пациента: взрослые женщины, дети (девочки)
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код диагноза по МКБ-10: E25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь, хирургическое отделение

2.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЁТА 10 ДНЕЙ

Код услуги Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
А01.22.001Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии114
А01.22.002Визуальный осмотр в эндокринологии114
А01.22.003Пальпация в эндокринологии114
А01.31.010Визуальный осмотр общетерапевтический11
А01.31.011Пальпация общетерапевтическая11
А01.31.012Аускультация общетерапевтическая11
А01.31.016Перкуссия общетерапевтическая11
А02.01.001Измерение массы тела11
А02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях114
А02.12.001Исследование пульса120
А02.31.001Термометрия общая120
А14.31.003Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения0,31
А14.31.002Размещение тяжелобольного в постели0,36
А14.31.001Перемещение тяжелобольного в постели0,320
А14.31.006Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному0,33
А14.31.005Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному0,33
А14.01.001Уход за кожей тяжелобольного пациента0,35
А14.01.002Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного0,35
А14.07.002Уход за полостью рта тяжелобольного0,35
А14.12.001Уход за сосудистым катетером15
А11.28.007Катетеризация мочевого пузыря11
А14.28.003Уход за внешним мочевым катетером12
А14.31.012Оценка степени риска развития пролежней0,32
А13.31.004Обучение близких уходу за тяжелобольным0,31
А14.31.011Пособие при парентеральном введении лекарственных средств0,45
А11.12.003Внутривенное введение лекарственных средств120
А11.02.002Внутримышечное введение лекарственных средств0,120
А11.01.002Подкожное введение лекарственных средств и растворов12
А11.05.001Взятие крови из пальца12
А08.05.003Исследование уровня эритроцитов в крови12
А08.05.005Исследование уровня лейкоцитов в крови12
А08.05.006Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)12
А08.05.010Исследование среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах12
А09.05.003Исследование уровня общего гемоглобина в крови12
А12.05.001Исследование оседания эритроцитов12
А09.05.002Оценка гематокрита12
А08.05.009Определение цветового показателя12
А09.05.023Исследование глюкозы крови0,12
А11.12.009Взятие крови из периферической вены12
А09.05.020Исследование уровня креатинина в крови12
А09.05.017Исследование уровня мочевины в крови12
А09.05.010Исследование уровня общего белка в крови12
А09.05.031Исследование уровня калия в крови12
А09.05.030Исследование уровня натрия в крови12
А09.05.032Исследование уровня общего кальция в крови12
А09.05.007Исследование уровня сывороточного железа0,31
А09.05.021Исследование уровня общего билирубина в крови12
А09.05.042Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови12
А09.05.041Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови12
А09.05.046Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови12
А09.05.018Исследование уровня мочевой кислоты в крови12
А09.05.050Исследование уровня фибриногена в крови12
А12.05.042Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)12
А12.05.018Исследование фибринолитической активности12
А09.28.023Определение удельного веса (относительной плотности) мочи12
А12.10.001Электрокардиография12
А05.10.001Регистрация электрокардиограммы11
А05.10.007Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных11
А04.10.002Эхокардиография0,11
А02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях110
А12.05.005Определение основных групп крови (А, В, 0)11
А12.05.006Определение резус-принадлежности11
А26.06.082Определение антител к Treponema pallidum11
А26.06.036Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus11
А26.06.041Определение антител класса М,G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus11
А26.06.048Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 111
А26.06.049Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 211
А14.01.017Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка11
А12.05.004Проба на совместимость перед переливанием крови0,11
А18.05.012Гемотрансфузии0,21
А05.10.003Прикроватное непрерывное мониторирование электрокардиографических данных0,11
А02.12.003Измерение центрального венозного давления0,11
А09.05.037Исследование рН крови12
А12.05.026Исследование уровня кислорода крови12
А12.05.033Исследование уровня углекислого газа в крови12
А13.31.001Обучение самоуходу11
А14.19.002Постановка очистительной клизмы13
А14.31.011Пособие при парентеральном введении лекарственных средств120
А14.28.001Пособие при мочеиспускании тяжелобольного19
А14.19.001Пособие при дефекации тяжелобольного13
А14.31.007Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных112
А12.09.003Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой0,021
А08.22.009Гистологическое исследование удаленного новообразования желез внутренней секреции0,011
А26.01.001Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,031
А26.05.007Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы0,031
А09.05.210Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора 1 в крови0,11
А09.05.067Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови11
А09.05.140Исследование уровня общего кортизола в крови11
А09.05.073Исследование уровня эстрогенов в крови0,51
А09.05.079Исследование уровня общего тестостерона в крови0,51
А09.05.136Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови11
А09.05.137Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови11
А09.05.165Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны0,51
А09.20.010Цитологическое исследование аспирата кисты0,11
А10.31.001Макроскопическое исследование удаленного операционного материала11
А11.28.007Катетеризация мочевого пузыря11
А13.30.001Патопсихологическое обследование0,051
А15.01.001Перевязки при нарушениях целостности кожных покровов0,13
А15.12.002Эластическая компрессия нижних конечностей110
А16.01.005Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани0,13
А24.01.001Применение грелки110
А24.01.003Применение пузыря со льдом11
А25.31.019Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)11
А06.20.006Маммография0,31
А06.20004Компьютерная томография органов малого таза у женщин0,11
А09.20.001Микроскопическое исследование влагалищных мазков11
А09.20.002Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы0,51
А16.20.001Удаление кисты яичника0,011
А16.20.029Операции на клиторе0,51
А16.20.030Восстановление вульвы и промежности11
А16.20.042Рассечение урогенитального синуса0,51
А11.20.002Внутриматочная биопсия0,11
А11.20.003Получение цервикального мазка0,11
А11.20.014Тампонирование лечебное влагалища0,11
В01.003.01Приём (осмотр, консультация) врача-анестезиолога11
В01.003.04Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)11
B03.003.05Суточное наблюдение реанимационного больного11
к началу документа

МЕДИКАМЕНТЫ

Фармакотерапевтическая группа Анатомо - терапевтическо - химическая классификация Международное непатентованное наименование Частота назначения Ориентировочная дневная доза Эквивалентная курсовая доза
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры1  
 Наркотические анальгетики1  
  Тримеперидин0,520мг60мг
  Фентанил10,1мг0,5мг
 Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства1  
  Метамизол натрия0,5
  Кеторолак0,530мг90мг
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта1  
 Спазмолитические средства1  
  Атропин0,20,5мг2мг
  Дротаверин0,140мг40мг
  Метоклопрамид0,72мг8мг
 Антиферменты1  
  Апротинин110000ЕД50000ЕД
Средства, влияющие на центральную нервную системы1  
 Анксиолитики (транквилизаторы)1  
  Феназепам110мг10мг
 Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему1  
  Кофеин1400мг400мг
 Антипсихотические средства1  
  Дроперидол12,5мг2,5мг
Анестетики, миорелаксанты1  
 Миорелаксанты1  
  Суксаметония хлорид0,6100мг200мг
  Атракурия безилат0,450мг100мг
 Средства для наркоза1  
  Динитроген оксид125л25л
  Галотан0,2550мл50мл
  Фторотан0,255мл5мл
  Тиопентал натрия0,50,5г0,5г
  Изофлуран0,015мл5мл
  Пропофол0,5200мг200мг
  Кетамин0,575мг1875мг
 Местные анестетики0,1  
  Лидокаин14мг16мг
Средства для профилактики и лечения инфекций1  
 Антибактериальные средства1  
  Цефотаксим0,421г
  Цефтриаксон0,2250мг
  Амоксициллин+клавулановая кислота0,21,2г26,6г
  Линкомицин0,2600мг1580мг
 Противогрибковые средства1  
  Флуконазол150мг500мг
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему1  
 Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны1  
  Гидрокортизон0,850мг1200мг
  Дексаметазон0,14мг8мг
  Преднизолон0,130мг70мг
  Флудрокортизон0,80,1мг1мг
Средства, влияющие на органы дыхания1  
 Противоастматические средства1  
  Аминофиллин1240мг240мг
Средства для лечения почек и мочевыводящих путей1  
 Диуретики1  
  Фуросемид0,920мг40мг
  Маннитол0,13000мг3000мг
Средства, влияющие на кровь1  
 Средства, влияющие на систему свертывания крови1  
  Аминокапроновая кислота0,1500мг500мг
  Тахокомб0,11пластина2пластина
  Этамзилат0,8250мг1500мг
 Растворы и плазмозаменители0,7  
  Декстроза1500мл1000мл
 Препараты плазмы0,3  
  Декстран1400мл400мл
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему1  
 Гипотензивные средства0,9  
  Клонидин10,1мг0,1мг
  Нифедипин110мг200мг
  Пропранолол0,11мг5мг
 Противоаритмические средства0,5  
  Метопролол150мг1000мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания0,5  
 Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия1  
  Кальция хлорид11000мг2000мг
  Калия и магния аспарагинат0,510мг20мг
  Калия хлорид1400мг400мг
  Растворы электролитные моно- и поликомпонентные11200мл2400мл
Средства для лечения аллергических реакций1  
 Антигистаминные средства1  
  Клемастин0,52мг4мг
  Фамотидин0,520мг180мг
к началу документа

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
Плазма свежезамороженная из дозы крови0,22 дозы
Тромбоцитный концентрат из дозы крови0,055 доз
Эритроцитная масса0,11 доза
к началу документа

Питательные смеси

Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
Смеси для парентерального питания0,05 
Растворы аминокислот0,55000 мл
Жировые эмульсии0,55000 мл
Смеси для энтерального зондового питания0,015000 мл
Смеси для специализированного белкового питания0,012000 мл
к началу документа