Стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена

1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Категория пациента: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезни накопления гликогена
Код диагноза по МКБ-10: E74.0
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации № 121 от 28.02.2006

ДИАГНОСТИКА

Код услуги Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
A01.14.001Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей11
A01.14.002Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей11
A01.14.003Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей11
A01.14.004Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей11
A02.01.001Измерение массы тела11
A01.31.012Аускультация общетерапевтическая11
A02.03.005Измерение роста11
A02.06.001Измерения объема лимфоузлов11
A02.09.001Измерения частоты дыхания11
A02.09.002Измерение окружности грудной клетки11
A02.10.002Измерение частоты сердцебиения11
A02.12.001Исследование пульса11
A02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях11
A02.31.001Термометрия общая11
A03.16.001Эзофагогастродуоденоскопия0,51
A04.10.002Эхокардиография11
A04.12.012Ультразвуковая доплерография сосудов печени11
A04.23.001Ультразвуковое исследование головного мозга0,11
A04.14.001Ультразвуковое исследование печени11
A04.14.002Ультразвуковое исследование желчного пузыря11
A04.15.001Ультразвуковое исследование поджелудочной железы11
A05.10.001Регистрация электрокардиограммы11
A05.10.007Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных11
A06.09.008Рентгенография легких0,31
A06.03.038Рентгенография кистей11
A06.03.062Рентгеноденситометрия0,41
A06.31.007Описание и интерпретация рентгенографических изображений11
A08.05.004Исследование уровня лейкоцитов в крови11
A08.05.005Исследование уровня тромбоцитов в крови11
A08.05.006Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)11
A08.05.008Исследование уровня ретикулоцитов в крови0,31
A08.05.009Определение цветового показателя11
A08.14.001Морфологическое исследование ткани печени0,81
A09.05.002Оценка гематокрита11
A09.05.003Исследование уровня общего гемоглобина в крови11
A09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови11
A12.15.001Исследование обмена глюкозы12
A09.05.010Исследование уровня общего белка в крови11
A09.05.011Исследование уровня альбумина в крови11
A09.05.014Исследование уровня глобулиновых фракций в крови11
A09.05.015Исследование уровня общего небелкового азота в крови11
A09.05.017Исследование уровня мочевины в крови11
A09.05.018Исследование уровня мочевой кислоты в крови11
A09.05.021Исследование уровня общего билирубина в крови11
A09.05.022Исследование уровня фракций билирубина в крови11
A09.05.213Исследование уровня молочной кислоты в крови0,31
A09.05.024Исследование уровня общих липидов в крови11
A09.05.025Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови11
A09.05.026Исследование уровня холестерина в крови11
A09.05.027Исследование уровня липопротеинов в крови11
A09.05.028Исследование уровня (-липопротеинов (низкой плотности) в крови11
A09.05.029Исследование уровня фосфолипидов в крови11
A09.05.030Исследование уровня натрия в крови11
A09.05.031Исследование уровня калия в крови11
A09.05.032Исследование уровня общего кальция в крови11
A09.05.033Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови11
A09.05.034Исследование уровня хлоридов в крови0,51
A09.05.074Исследование уровня ингибитора (-1- антитрипсина в крови0,31
A09.05.078Исследование уровня церулоплазмина в крови0,11
A09.05.037Исследование рН крови11
A09.05.039Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови11
A09.05.041Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови11
A09.05.042Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови11
A09.05.043Исследование уровня креатинкиназы в крови11
A09.05.044Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови11
A09.05.045Исследование уровня амилазы в крови11
A09.05.046Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови11
A09.05.050Исследование уровня фибриногена в крови11
A09.05.055Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови11
A09.05.091Исследование уровня альфафетопротеина в крови0,51
A12.05.013Исследование хромосомного аппарата (кариотип)11
A09.28.003Определение белка в моче0,11
A09.28.007Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче0,11
A09.28.011Исследование уровня глюкозы в моче0,11
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче11
A09.28.017Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)11
A09.28.022Определение объема мочи0,21
A09.28.023Определение удельного веса (относительной плотности) мочи11
A09.28.029Определение диастазы в моче0,31
A11.05.001Взятие крови из пальца17
A11.12.009Взятие крови из периферической вены13
A11.14.001Чрезкожная биопсия печени0,81
A11.12.001Катетеризация подключичной и других центральных вен0,11
A11.12.002Катетеризация кубитальной и других периферических вен0,51
A12.05.001Исследование оседания эритроцитов11
A12.05.005Определение основных групп крови (А, В, 0)11
A12.05.006Определение резус принадлежности11
A12.05.014Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное11
A12.05.015Исследование времени кровотечения11
A12.05.026Исследование уровня кислорода крови11
A12.05.027Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме11
A12.06.016Серологические реакции на различные инфекции, вирусы11
A12.05.028Определение тромбинового времени в крови11
A12.05.032Определение степени насыщения кислородом гемоглобина11
A26.06.082Определение антител к Treponema pallidum11
A26.06.036Определение антигенов HbsAg Hepatitis B virus11
A26.06.048Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 111
A26.06.049Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 211
B01.029.01Прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный11
B01.023.01Прием (осмотр, консультация) врача – невропатолога первичный11
B01.064.01Прием (осмотр, консультация) врача – стоматолога детского первичный0,31
B01.006.01Прием (осмотр, консультация) врача – генетика первичный11
к началу документа

МЕДИКАМЕНТЫ

Фармакотерапевтическая группа Анатомо - терапевтическо - химическая классификация Международное непатентованное наименование Частота назначения Ориентировочная дневная доза Эквивалентная курсовая доза
Прочие лекарственные средства1  
 глюкагон11мг1мг
к началу документа

ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ

Код услуги Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
A01.14.001Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей125
A01.14.002Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей125
A01.14.003Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей125
A01.14.004Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей125
A02.01.001Измерение массы тела12
A01.31.012Аускультация общетерапевтическая125
A02.03.005Измерение роста11
A02.09.001Измерения частоты дыхания0,321
A02.09.002Измерение окружности грудной клетки11
A02.10.002Измерение частоты сердцебиения125
A02.12.001Исследование пульса125
A02.12.002Измерение артериального давления на периферических артериях114
A02.31.001Термометрия общая142
A04.10.002Эхокардиография0,31
A04.12.012Ультразвуковая доплерография сосудов печени0,41
A04.23.001Ультразвуковое исследование головного мозга0,11
A04.14.001Ультразвуковое исследование печени0,81
A04.14.002Ультразвуковое исследование желчного пузыря0,81
A04.15.001Ультразвуковое исследование поджелудочной железы0,81
A05.10.001Регистрация электрокардиограммы0,81
A05.10.007Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных11
A06.09.008Рентгенография легких0,31
A06.03.062Рентгеноденситометрия0,41
A06.31.007Описание и интерпретация рентгенографических изображений1,71
A12.15.001Исследование обмена глюкозы11
A08.05.004Исследование уровня лейкоцитов в крови13
A08.05.005Исследование уровня тромбоцитов в крови13
A08.05.006Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)13
A08.05.008Исследование уровня ретикулоцитов в крови0,32
A08.05.009Определение цветового показателя11
A09.05.002Оценка гематокрита12
A09.05.003Исследование уровня общего гемоглобина в крови13
A09.05.004Исследование уровня (-липопротеинов (высокой плотности) в крови11
A09.05.007Исследование уровня железа сыворотки крови0,32
A09.05.010Исследование уровня общего белка в крови12
A09.05.011Исследование уровня альбумина в крови12
A09.05.014Исследование уровня глобулиновых фракций в крови12
A09.05.015Исследование уровня общего небелкового азота в крови0,12
A09.05.017Исследование уровня мочевины в крови12
A09.05.213Исследование уровня молочной кислоты в крови12
A09.05.018Исследование уровня мочевой кислоты в крови12
A09.05.021Исследование уровня общего билирубина в крови12
A09.05.022Исследование уровня фракций билирубина в крови12
A09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови17
A09.05.024Исследование уровня общих липидов в крови11
A09.05.025Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови11
A09.05.026Исследование уровня холестерина в крови12
A09.05.027Исследование уровня липопротеинов в крови11
A09.05.028Исследование уровня (-липопротеинов (низкой плотности) в крови11
A09.05.029Исследование уровня фосфолипидов в крови11
A09.05.030Исследование уровня натрия в крови11
A09.05.031Исследование уровня калия в крови12
A09.05.032Исследование уровня общего кальция в крови12
A09.05.033Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови12
A09.05.034Исследование уровня хлоридов в крови0,51
A09.05.037Исследование рН крови14
A09.05.039Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови11
A09.05.041Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови13
A09.05.042Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови13
A09.05.043Исследование уровня креатинкиназы в крови12
A09.05.044Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови13
A09.05.045Исследование уровня амилазы в крови12
A09.05.046Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови13
A09.05.050Исследование уровня фибриногена в крови11
A26.05.001Бактериологическое исследование крови на стерильность0,41
A26.05.005Микробиологическое исследование крови на грибы0,41
A26.31.004Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам0,51
A09.05.055Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови0,51
A09.05.091Исследование уровня альфафетопротеина в крови0,51
A09.28.003Определение белка в моче0,11
A09.28.007Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче0,11
A09.28.011Исследование уровня глюкозы в моче0,11
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче12
A09.28.017Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)0,51
A26.28.003Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы0,11
A26.28.007Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida spp)0,11
A09.28.022Определение объема мочи0,11
A09.28.023Определение удельного веса (относительной плотности) мочи12
A09.28.029Определение диастазы в моче0,31
A11.05.001Взятие крови из пальца110
A11.12.009Взятие крови из периферической вены14
A11.12.001Катетеризация подключичной и других центральных вен0,11
A11.12.002Катетеризация кубитальной и других периферических вен0,51
A11.12.003Внутривенное введение лекарственных средств114
A12.05.001Исследование оседания эритроцитов13
A12.05.014Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное11
A12.05.015Исследование времени кровотечения11
A12.05.026Исследование уровня кислорода крови11
A12.05.027Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме11
A12.06.016Серологические реакции на различные инфекции, вирусы0,51
A12.05.028Определение тромбинового времени в крови11
A14.31.003Транспортировка тяжелого больного внутри учреждения0,35
A14.01.001Уход за кожей тяжелобольного пациента0,321
A14.07.001Уход за полостью рта больного в условиях реанимации и интенсивной терапии0,110
A14.12.001Уход за сосудистым катетером0,524
A14.19.001Пособие при дефекации тяжелого больного0,58
A14.19.002Постановка очистительной клизмы0,58
A14.28.001Пособие при мочеиспускании тяжелобольного0,575
A14.31.001Перемещение тяжелобольного в постели0,215
A14.31.015Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели0,31
A14.31.004Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд0,120
A14.31.005Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному0,510
A14.31.006Пособие по смене белья и одежды тяжелобольного0,510
A14.31.007Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных0,221
A14.31.011Пособие при парентеральном введении лекарственных средств0,521
A18.05.012Гемотрансфузии0,14
A12.05.004Проба на совместимость перед переливанием крови0,14
A25.14.001Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей121
A25.14.002Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей121
A25.14.003Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей11
B01.003.04Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)0,81
B01.064.02Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога повторный0,21
B01.015.01Прием (осмотр, консультация) врача кардиолога первичный0,31
B01.023.01Прием (осмотр, консультация) врача – невропатолога повторный0,51
B01.013.01Прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный11
B01.010.01Прием (осмотр, консультация) врача – хирурга детского первичный0,81
B01.003.02Осмотр (консультация) врача – реаниматолога0,11
B01.003.01Осмотр (консультация) врача - анестезиолога0,81
к началу документа

МЕДИКАМЕНТЫ

Фармакотерапевтическая группа Анатомо - терапевтическо - химическая классификация Международное непатентованное наименование Частота назначения Ориентировочная дневная доза Эквивалентная курсовая доза
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему0,1  
 Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны1  
  Преднизолон130мг630мг
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта1  
 Спазмолитические средства0,8  
  Дротаверин140мг840мг
 Панкреатические энзимы0,8  
  Панкреатин1100тыс.ЕД4200тыс. Ед
 Антациды и другие противоязвенные средства1  
  Ранитидин0,2300мг4200мг
  Омепразол0,440мг560мг
  Алгедрат + Магния гидроксид0,230мл630мл
  Алюминия фосфат0,230мл630мл
 Средства для лечения печеночной недостаточности1  
  Урсодеоксихолевая кислота0,6500мг10,5г
  Фосфолипиды0,1900мг18,9г
  Силибинин0,3450мг9450мг
  Лактулоза0,610мл210мл
Средства, влияющие на центральную нервную систему0,5  
 Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему1  
  Домперидон130мг630мг
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей0,8  
 Диуретики1  
  Спиронолактон0,540мг840мг
  Фуросемид0,540мг840мг
Витамины и минералы1  
 Витамины1  
  Токоферол ацетат0,310мг210мг
  Аскорбиновая кислота0,375мг1575мг
  Ретинола ацетат0,31000МЕ30000МЕ
  Тиоктовая кислота0,475мг1575мг
  Менадиона натрия бисульфит0,220мг140мг
  Левокарнитин0,80,31,8г
Средства для лечения остеопороза1  
 Стимуляторы остеообразования  
  Альфакальцидол125мг1500мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания1  
 Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия1  
  Натрия хлорид1200мл1600мл
Средства, влияющие на кровь0,3  
 Препараты плазмы0,8  
  Альбумин120г1400г
 Растворы и плазмозаменители0,6  
  Декстроза1400мл2100мл
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства0,3  
 Сопутствующие средства для лечения опухолей1  
  Филграстим130мг180мг
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры0,6  
 Ненаркотические анальгетики и противовоспалительные средства1  
  Метамизол натрий0,5250мг1000мг
  Ибупрофен0,5400мг1400мг
Средства для профилактики и лечения инфекций0,6  
 Антибактериальные средства1  
  Ампициллин0,33000мг21000мг
  Неомицин0,3160мг1120мг
  Цефтриаксон0,41000мг10000мг
 Иммуноглобулины0,3  
  Иммуноглобулин человеческий нормальный (IgA+ IgM+ IgG)175мл225мл
к началу документа

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование Частота предостановления Сред. кол-во
Плазма свежезамороженная из дозы крови0,082 дозы
Эритроцитная масса0,011 дозы
Тромбоцитный концентрат из дозы крови0,011 доза
к началу документа